添柏岚为什么那么贵（3岁男童得罕见病，靠“天价药”续命，一针70万，你有何看法）

本文目录

• 3岁男童得罕见病，靠“天价药”续命，一针70万，你有何看法
• 三文鱼头为什么便宜
• 以前农村喂猪的石槽，这几年为何身价大涨
• 为什么和田玉价格高

3岁男童得罕见病，靠“天价药”续命，一针70万，你有何看法

都说天有不测风云，人有旦夕祸福，人生本无常，有时候灾难就会降临到一个人身上，躲也躲不开，导致一个家庭会因此而倾家荡产，湖南省儿童医院，有这样一个“小病号”，年仅三岁，却得了一种罕见病，不但影响了他的身体发育，还因这个病的天价医疗费用，引起社会的关注。

7月10日，在湖南省儿童医院，记者见到了这名3岁的儿童诺诺，他还不会一个人走路，据孩子的母亲雷女士介绍，在孩子15个月大的时候，别的孩子都会爬了，而诺诺还不会，孩子10个月大时，因双腿无力被诊断为脊髓性肌萎缩症。这是一种非常罕见的病症，发病后的诺诺，就连吃饭吞咽的能力都逐渐退化，因为身体肌肉机能萎缩，导致肌无力，诺诺从今年5月开始用诺西那生纳进行鞘内注射，该药物一针价格高达70万。是一种非常贵的“天价药”。

7月10日，是诺诺打第四针的时间，也就是说，从开始患病，诺诺已经花费了70多万元的医药费，因为之前打了三针，脊髓性肌萎缩症是一种儿童罕见病，在新生儿中发病率约为万分之一，没想到诺诺就是这个万分之一中的一，主治医师吴医生介绍，这病是一种会导致肌肉无力和萎缩的运动神经元性疾病，它在2岁以下儿童致命遗传疾病中排名第一。除了肌肉萎缩问题，患者的吞咽和呼吸功能会受到影响，一次咳嗽、一次感冒、一次呛到东西，都可能使病情快速恶化。

这种病的患者会被划分为4个类型。Ⅰ型患者如果没有呼吸干预，通常活不过2年。而诺诺被诊断Ⅱ型，如果治疗及时，可以治好，若不及时进行治疗，孩子将会永久丧失运动功能。吴医生说“诺诺到医院治疗的时候，只能在搀扶下行走，出现了吞咽速度慢、手臂支撑无力、无法翻身等症状。”患脊髓性肌萎缩症患者一般需要终生用药。目前，患者自付第一针的价格后，后续赠送了3针。从第五针起，就变为买一针赠送一针，每隔4个月打一针。这样算下来，平均一年需要花费一百多万。

那么这种病是不是很少见呢，其实也不少，吴医生表示，脊髓性肌萎缩症虽然是罕见病，但在罕见病中并不少见。她所在的一个微信病友群中就有200多例脊髓性肌萎缩症患者，其中大部分是湖南本地的患者。外省的情况应该也差不多，如果得了这种重病，没有一个好的经济实力，大部分家庭负担不起，而这个药也没有纳入医保，如果是在农村，患病的话基本是没希望治疗的。

由于罕见病患病人群少、市场需求少、研发成本高，在发现这种病的100年时间内，很少有人愿意继续开发，诺西那生钠注射液于2011年开始临床研究，诺西那生钠注射液是目前中国首个和唯一一个治疗脊髓性肌萎缩症药物。吴医生说诺诺的情况在打了前三针后，效果比较明显，已经可以在大人的搀扶下行走了，各项指标也比较好，但是需要长期用药才行，这是个终身病。

小诺诺的父母一谈起孩子的病情便落泪不已，虽然孩子的病看到了希望，但所需的费用太高，几次的治疗已经快把家掏空了，后续的治疗费用还不知道怎么办，诺诺的父母表示砸锅卖铁也要继续医治孩子。病房中，记者询问小诺诺打针疼不疼，诺诺说不疼，问他害不害怕打针，他说不害怕，因为他要长大，要去上幼儿园，听了孩子的愿望，不仅孩子的父母落泪，就连记者也经不住眼圈发红，诺诺的乖巧懂事，令人心疼。

黑暗中总会有一丝亮光，病树前头万木春，让诺诺父母看到希望的是，诺西那生钠注射液已在我国部分地区纳入医保项目。诺诺的父母表示，期待脊髓性肌萎缩症药物能早日纳入湖南地区医保药品目录，让保障罕见病患者用药真正成为现实。吴医生还告诉广大家长，如果婴儿在6个月还不会爬，或者之前会爬，慢慢变得不会爬了，甚至运动功能倒退的现象，就应该提前做好检查，这种病只影响人的运动功能，不影响智力，早发现早治疗，是最好的方法了。

三文鱼头为什么便宜

我们这座沿海城市有很多的水产品加工厂，主要是以进口的水产品加工为主，这其中就包括鳕鱼、三文鱼和鲽鱼。

三文鱼的鱼肉丰腴细腻，鱼肉有美丽的橘色花纹，是做为刺身食用的上等鱼类。很多高档酒店以及日式料理，都有三文鱼鱼肉制作的刺身，而且售价都不菲。三文鱼整条的在我们这里售卖，一般价钱在60块钱左右，如果把鱼肉按各部位分割，那么价格就会贵上很多。尤其是鱼腹部位，售价都在100多块钱一斤以上。

三文鱼头为什么这么便宜？

1. 水产加工的副产品:现在市面上的三文鱼基本都是国外进口的鱼类，因为加工三文鱼属于劳动密集型产业。国外很多的三文鱼消费大户的人工成本比较高，所以把三文鱼进行来料加工后出口国外。三文鱼头和鱼刺还有鱼皮这些做为加工的副产品，外国人是不会做的，所以只能在国内销售。我们这里三文鱼头一般论个卖，10块钱左右一个就能买到非常大的一个鱼头。鱼皮和鱼边还有鱼刺的价格就更加的便宜，一般售价只有几块钱一斤。
2. 鱼头的味道一般，上不了台面:三文鱼头吃起来比较油腻，加上三文鱼基本都是冰冻的，所以鱼头的腥味比较重，基本饭店和酒店很少经营三文鱼头的。所以三文鱼鱼头只能拿到市场进行小卖，因为保存期短等原因，三文鱼头的定价自然不会太高。这个属于卖出一份就赚一份的，自然要便宜卖了。
   

三文鱼头怎么做好吃

三文鱼头我家里偶尔也会买来食用，一般不是酱焖就是用来炖豆腐之类的。我觉的烹调三文鱼头，要注意这几个方面:

1. 鱼头一定要挑选眼睛明亮的、鱼鳃鲜红的购买，如果鱼头的颜色暗淡，鱼肉看上去发白就不要购买了!因为这样的鱼头不新鲜，腥味太重。
   
2. 烹制三文鱼头时要加大调味料的分量，这样可以起到去腥增香的作用。所以烹制三文鱼鱼头时辣椒、八角、这些去腥增香的香料不能少。
   
3. 三文鱼鱼头的脂肪含量不高，所以烹制三文鱼鱼头时可以添加豆腐、萝卜一类的食材，这样可以吸收三文鱼鱼头的油脂，使三文鱼吃起来不那么油腻。
4. 三文鱼头的炖制时间要长一些，这样可以把它的油脂炖出来，加上三文鱼头基本都是软骨，炖的时间长一些胶质炖出来味道才好。
   

三文鱼鱼头，便宜的主要原因还是因为味道不如鲽鱼头这些加工鱼类鲜美，加上如果烹饪不得法的话味道比较油腻，所以喜欢吃它的人不是很多。

因为以前回答过三文鱼鱼头的做法，这里就不再赘述了!

以前农村喂猪的石槽，这几年为何身价大涨

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以前农村喂猪的石槽，这几年为何身价大涨？

小编回农村老家过年，结果没事瞎转悠时，却在仓库里被我发现了个宝贝！哎？这不是以前喂猪的石槽吗？放在角落落灰也太浪费了吧，改造一下放在庭院美翻了，简直就是豪宅的古董配置！

①养鱼

家里有个庭院，又怎么能少得了鱼池呢？将石槽洗刷干净，随便改改，摇身一变就成了一个鱼缸了，里面栽些水草，放上几尾漂亮的鱼，是不是就有了另一番风味？如果想达到最好的观赏效果，也可以将石槽两边掏空，然后放玻璃鱼缸在里面，也是美爆了。

不过提醒一下，养鱼的话，还要看石槽的深度，如果没有足够的深度，建议养鱼要慎重。石槽容易挂苔，而且鱼也会跳出来，比较麻烦。

②碗莲

当然如果喜欢文艺点，可以在石槽里面种些碗莲和菖蒲，很有古色古香的感觉，庭院里面也是比别家高了好几个档次。没想到这么好的石槽，以前居然被拿来喂猪，不得不说，农村人是真奢侈呀！

③种树种花

很多人都喜欢养花弄草，其实石槽也可以作为器皿啊，创造属于自己独一无二的景观，绝对是贼好看~不过需要注意，因为石槽本身不透气又没排水孔，所以不要直接在里面土培种树，不然土太湿容易烂根。最好在下面钻个小小的排水孔，这样就不会出现泡死树桩的情况了。

感觉农村处处都是宝贝呀，除了养猪的石槽，像石磨、石碑、门枕石等等，改一改放庭院里，养花种草，做踏石，别人家都羡慕不来，可以说是非常实用了。如今有些人还专门收藏这些旧物件，价值也是越来越高。

为什么和田玉价格高

大家都知道，新疆和田玉是有历史的，已几千年了，一红二黄三羊脂之说：挂件，把件，摆件，还在大的一定要肉质细腻干净，能成材的一块好料。看我的图片